Dermatologia

Dermatologia

Choroby pęcherzowe skóry o podłożu autoimmunologicznym

Choroby pęcherzowe skóry stanowią szeroką grupę organospecyficznych schorzeń, do których zaliczyć można:

Cechą charakterystyczną pęcherzowych chorób skóry jest obecność specyficznych autoprzeciwciał przeciwko antygenom naskórka, a w konsekwencji utrata adhezji śródnaskórkowej lub podnaskórkowej. U pacjentów obserwuje się powstawanie wykwitów pęcherzowych bądź pęcherzykowych w skórze lub też, w niektórych przypadkach, w obrębie błon śluzowych jamy ustnej.
Za adhezję śródnaskórkową odpowiedzialne są wewnątrzkomórkowe desmosomy i białka połączeń międzykomórkowych nabłonka. Należą do nich desmogleina 1, desmogleina 3 oraz desmokoliny, które łącząc ze sobą desmosomy sąsiadujących keranocytów, wpływają na integralność śródskórkową.
Za adhezję podnaskórkową odpowiadają wewnątrzkomórkowe komponenty hemidesmosomów, białka transbłonowe i komponenty błony podstawnej. Hemidesmosomy zawierają plektyny oraz BP230, białka transbłonowe to przede wszystkim kolagen XVII/BP180, integryny α6β4, a najważniejsze komponenty błony podstawnej to laminina 332 (wcześniej laminina 5 lub epiligryna), kolagen IV, kolagen VII, lamina γ1 (wcześniej białko p200) oraz integryny α1β3.

Choroby pęcherzowe skóry o podłożu autoimmunologicznym

Rysunek 1. Antygeny docelowe w chorobach pęcherzowych skóry.


Opracowanie: Patryk Matuszek i Katarzyna Buska