Pemphigoid błon śluzowych

Pemphigoid błon śluzowych (Mucous membrane pemphigoid, MMP)

Pemphigoid błon śluzowych to choroba autoimmunologiczna, polegająca na powstawaniu pęcherzy w obrębie błon śluzowych, rzadziej skóry. Klinicznie MMP manifestuje się bliznowaceniem w obrębie śluzówek jamy ustnej, nosa, oczu, krtani, przełyku i w okolicach odbytowo-płciowych. U części pacjentów MMP może mieć charakter paranowotworowy, w tej grupie występują często przeciwciała przeciwko lamininie 332.

W przebiegu MMP wykrywa się szerokie spektrum autoprzeciwciał przeciwko białkom biorącym udział w połączeniach skórno-naskórkowych. Należą do nich BP180, BP230, integryny α6β4, laminina 332 oraz kolagen VII.

Diagnostykę w kierunku MMP należy wziąć pod uwagę szczególnie u osób ze zmianami bliznowaciejącymi w obrębie śluzówek. W obrazie histopatologicznym obserwuje się rozwarstwienie podnaskórkowe podobnie jak w przypadku PG. Badanie immunofluorescencji bezpośredniej manifestuje się linijną fluorescencją błony podstawnej naskórka. Jest to związane ze złogami przeciwciał IgG oraz dopełniacza C3. Na przełyku małpy występuje fluorescencja błony podstawnej, negatywny wynik immunofluorescencji pośredniej nie wyklucza choroby. Potwierdzeniem jest test monospecyficzny ELISA lub IIFT (oczyszczony antygen) w kierunku przeciwciał anty-BP180 i BP230.

Autoprzeciwciała w przebiegu pemphigoidu błon śluzowych:

Opracowanie: Patryk Matuszek i Marta Janik