Autoimmunizacyjne zapalenie wątroby

Autoimmunizacyjne zapalenie wątroby (AIH)

Autoimmunizacyjne zapalenie wątroby (ang. autoimmune hepatitis, AIH) charakteryzuje się przewlekłym stanem zapalnym oraz martwicą hepatocytów, prowadząc w konsekwencji do marskości. Choroba ta występuje głównie u kobiet (70-80% wszystkich przypadków), płeć nie jest jednak czynnikiem wykluczającym. W przebiegu autoimmunizacyjnego zapalenia wątroby obserwuje się wzrost poziomu immunoglobulin oraz obecność charakterystycznych autoprzeciwciał. Niestety etiologia AIH nadal nie została wyjaśniona.

U niektórych pacjentów objawy początkowe podobne są do ostrego wirusowego zapalenia wątroby. U pozostałych pacjentów występują objawy niespecyficzne, takie jak zmęczenie czy też brak łaknienia. Wykrywalność AIH często ma charakter przypadkowy – przy okazji wykonywania badań laboratoryjnych z innej przyczyny. Warto zaznaczyć, że początki choroby bywają nierzadko bezobjawowe.

Najczęstsze objawy kliniczne to wodobrzusze (91% pacjentów), postępująca żółtaczka (69-88%), brak łaknienia, uogólniona męczliwość, u ponad 50% bezobjawowa hepatosplenomegalia oraz bóle brzucha. U 20% pacjentów z AIH występują krwawienia z nosa, trądzik, gorączka i tkliwa hepatomegalia.

AIH może współistnieć z innymi narządowymi chorobami autoimmunologicznymi. Należą do nich endokrynopatie (zaburzenia hormonalnej funkcji tarczycy, gonad, trzustki), anemia hemolityczna, idiopatyczna trombocytopenia, śródmiąższowe zapalenie płuc, zapalenie kłębuszków nerkowych, reumatoidalne zapalenie stawów, zespół Sjögrena, wrzodziejące zapalenie jelita grubego czy Myasthenia gravis.

Diagnostyka

Autoprzeciwciała odgrywają kluczową rolę w diagnostyce i klasyfikacji autoimmunizacyjnych chorób wątroby. Występują u większości pacjentów, jednakże ich rola w patogenezie jest wątpliwa. Nie istnieje też żadna jednoznaczna korelacja pomiędzy aktywnością choroby lub prognozą a mianem przeciwciał. Z autoimmunizacyjnymi chorobami wątroby związane są następujące przeciwciała:

  • przeciwciała przeciwko mięśniom gładkim (ASMA) z najważniejszym antygenem docelowym F-aktyną
  • przeciwciała przeciwjądrowe (ANA) z najważniejszymi przeciwciałami przeciwko dwuniciowemu DNA (anty-dsDNA)
  • przeciwciała przeciwko mikrosomom nerki i wątroby (anty-LKM-1)
  • przeciwciała przeciwko cytozolowi hepatocytów typu 1 (anty-LC-1)
  • przeciwciała przeciwko rozpuszczalnemu antygenowi wątrobowemu / antygenowi wątrobowo-trzustkowemu (anty- SLA/LP)
  • przeciwciała przeciwko neutrofilom (pANCA)
  • przeciwciała przeciwmitochondrialne (AMA)
  • przeciwciała ANA o typie „multiple nuclear dots” (MND): nuclear body speckled 100 kDa (Sp 100), promyelotic leucaemia proteins (PML), small ubiquitin-like modifier (SUMO)
  • przeciwciała ANA przeciwko antygenom błony jądrowej (Anti-nuclear pore complex; NPC): glikoproteina 210 kDa (gp 210), nukleoproteina 62 kDa (NUP62)

W 2008 roku International Autoimmune Hepatitis Group (IAHG) opracowało uproszczone kryteria rozpoznania AIH. Oparte są one o system punktowy:

Parametr Wartość Punkty
ANA lub ASMA miano > 1:40

miano > 1:80

1

2

albo LKM miano > 1:40 2
albo SLA obecne 2
IgG > powyżej normy

więcej niż 10% powyżej normy

1

2

badanie histologiczne odpowiada AIH

typowe dla AIH

1

2

wirusy hepatotropowe wynik badania negatywny 2

Jeżeli suma punktów jest większa lub równa 7, mówimy wówczas o pewnym rozpoznaniu AIH. Możliwe rozpoznanie stwierdza się przy sumie większej lub równej 6.

Na podstawie częstości występowania autoprzeciwciał stworzony został następujący podział autoimmunizacyjnego zapalenia wątroby:

Choroba Przeciwciała Częstość występowania
AIH-1 tylko ANA

tylko ASMA

ANA + ASMA

anty-SLA/LP

15%

35%

60%

5%

AIH-2 anty-LKM-1 i/lub

anty-LC-1

> 90%

Autoprzeciwciała w przebiegu autoimmunizacyjnego zapalenia wątroby:

Badania specjalistyczne – oznaczenie autoprzeciwciał
Autoprzeciwciała Rodzaj badania
ASMA specjalistyczne
ANA IIFT przesiewowe
anty-LKM (LKM-1) specjalistyczne
anty-LC-1 specjalistyczne
anty-SLA/LP specjalistyczne
anty-dsDNA specjalistyczne
anty-F-aktyna specjalistyczne
anty-Sp100 specjalistyczne
anty-PML specjalistyczne
anty-gp210 specjalistyczne
AMA (AMA-2, AMA M2-3E, AMA M7) specjalistyczne
anty-Ro52 specjalistyczne
anty-PGDH specjalistyczne

Wykonaj badanie w kierunku autoimmunizacyjnego zapalenia wątroby

 

 

Opracowanie: Katarzyna Buska i Marta Janik