Błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek

Błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek (nefropatia błoniasta, Glomerulonephritis membranosa, Membranous nephropathy, MGN)

Podłoże choroby stanowią zmiany morfologiczne w obrębie błony podstawnej kłębuszków nerkowych (glomerulopatia), która ulega uszkodzeniu przez oddziaływanie kompleksów immunologicznych (kompleks immunologiczny to połączona cząsteczka antygenu z przeciwciałem). Przejawem tego procesu jest podwyższone stężenie białka w moczu. Nefropatia błoniasta występuje w 70% przypadków jako postać pierwotna, czyli wyjściowa choroba dotyczy wyłącznie kłębuszków nerkowych, a objawy są następstwem zaburzeń ich struktury i czynności. Postać wtórną (będącą następstwem innego schorzenia) spotyka się w przebiegu takich chorób, jak toczeń układowy, zapalenie tarczycy, zakażenia HBV i HCV, nowotwory oraz jako powikłania zakrzepowe czy polekowe. Błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek jest najczęstszą przyczyną zespołu nerczycowego (ZN) u osób dorosłych i drugą co do częstości przyczyną schyłkowej niewydolności nerek wśród pierwotnych glomerulopatii.

Objawy

Pierwszym objawem błoniastego kłębuszkowego zapalenia nerek jest najczęściej zespół nerczycowy przebiegający z obecnością czerwonych krwinek w moczu (krwinkomocz). Charakterystyczny dla MGN jest również białkomocz, który czasem może być niewielki, stopniowo nasilający się po kilku latach trwania choroby. W związku z powyższymi zmianami, mocz może przybierać nieprawidłową barwę (od różowego do brunatnego) lub nadmiernie się pienienić. Pacjent może także odczuwać ból w okolicy nerek, a o upośledzeniu ich czynności świadczy również nadciśnienie tętnicze.

Leczenie

U chorych z cechami zespołu nerczycowego (ZN) stosuje się skojarzone leczenie immunosupresyjne. U pacjentów bez cech ZN zaleca się zwykle leczenie objawowe, gdyż ryzyko progresji tej choroby do schyłkowej niewydolności nerek jest niewielkie. W tym przypadku obserwuje się nawet samoistną remisję (do 35% przypadków).

Diagnostyka

Nieprawidłowe wyniki badania histopatologicznego.

Nieprawidłowe wyniki badań laboratoryjnych:

• białkomocz
• krwinkomocz
• zmniejszenie GFR (współczynnik przesączania kłębuszkowego, wskaźnik filtracji kłębuszkowej)
• obecność we krwi przeciwciał przeciwko receptorowi fosfolipazy A₂ (PLA2R)

Wartość prognostyczna anty-PLA2R

1. Stężenie przeciwciał anty-PLA2R jest skorelowane z wydalaniem białka z moczem, a co za tym idzie – również z aktywnością choroby.
2. Przeciwciała anty-PLA2R stwierdza się u 70-80% chorych z pierwotnym MGN, nie są obecne u pacjentów z wtórną postacią choroby, zatem badanie ich poziomu umożliwia różnicowanie obu schorzeń.
3. W remisji spontanicznej lub wywołanej leczeniem przeciwciała nie są wykrywane, a w trakcie nawrotu choroby pojawiają się ponownie lub ich poziom wzrasta.

Monitorowanie aktywności choroby i skuteczności leczenia

1. Pomiar przeciwciał anty-PLA2R umożliwia monitorowanie pacjentów i ocenę skuteczności leczenia – następuje częściowy lub całkowity zanik przeciwciał anty-PLA2R, który wyprzedza remisję o kilka tygodni lub miesięcy.
2. Zaleca się ocenę poziomu przeciwciał co 2 miesiące przed rozpoczęciem terapii immunosupresyjnej, by uniknąć niepotrzebnego leczenia pacjentów, którzy weszli w stan remisji. Zaleca się również diagnostykę przeciwciał co miesiąc przez pierwsze 6 miesięcy w trakcie immunosupresji.

Autoprzeciwciała w przebiegu błoniastego kłębuszkowego zapalenia nerek:

Opracowanie: Katarzyna Buska i Marek Łaszyn