Znajdź laboratorium wykonujące BADANIE AUTOPRZECIWCIAŁ
Znajdź laboratorium
Reumatologia










Dermatologia









Gastroenterologia







Endokrynologia




Nefrologia




Niepłodność



Hepatologia











































































































































































































jQuery(document).ready(finction(){})

Twardzina układowa

Twardzina układowa (Scleroderma, Systemic sclerosis, SScl)

Twardzina układowa jest przewlekłą chorobą z grupy kolagenoz, powodującą stwardnienie skóry, zmiany w układzie naczyniowym, kostnym, mięśniowym i narządach wewnętrznych. Konsekwencją tych zaburzeń może być niewydolność wielonarządowa prowadząca do śmierci chorego.

Przyczyny powstawania twardziny układowej nie zostały dotychczas wyjaśnione. Zaobserwowano natomiast  we krwi chorych występowanie przeciwciał skierowanych przeciwko wybranym białkom, które naturalnie występują w organizmie człowieka i spełniają określone funkcje fizjologiczne. Wykrywanie tych przeciwciał ma istotne znaczenie w diagnostyce SSCL.

Ze względu na objawy twardzina układowa klasyfikowana jest na: twardzinę uogólnioną (Diffuse systemic sclerosis, dSSc) i twardzinę ograniczoną (Limited systemic sclerosis, lSSc; poprzednia nazwa: zespół CREST).

Objawy

Najbardziej typowe objawy twardziny układowej to pogrubienie skóry oraz tzw. objaw Raynauda. Objaw Raynauda polega na tym, że w niskich temperaturach na skutek zmian w układzie naczyniowym palce stają się białe, potem sine i trudno jest nimi poruszać. Symptomy zależą też od postaci choroby: uogólnionej lub ograniczonej (dawniej zespół CREST):

  • Twardzina uogólniona (Diffuse systemic sclerosis, dSSc) przebiega bardziej gwałtownie. Najpierw zajmuje okolice ramion i klatki piersiowej, a następnie rozprzestrzenia się na całej skórze. Niemal jednocześnie ze stwardnieniem skóry występują zmiany narządowe: najczęściej zajęcie płuc (chorzy czują się tak, jak gdyby byli w pancerzu, i często uskarżają się na duszności), w następnej kolejności przewodu pokarmowego, serca i nerek.
  • Postać ograniczona (Limited systemic sclerosis, lSSc; poprzednia nazwa: zespół CREST) zwykle przebiega przewlekle. Zmiany skórne (stwardnienie) obejmują twarz oraz kończyny górne i dolne. W przypadku narządów najczęściej dotknięty jest przewód pokarmowy (zwłaszcza przełyk); w następnej kolejności występuje choroba śródmiąższowa płuc, stosunkowo rzadko zajęcie serca, natomiast częściej niż w dSSc rozwija się ciężkie tętnicze nadciśnienie płucne i pierwotna żółciowa marskość wątroby.

Diagnostyka

Autoprzeciwciała w przebiegu twardziny układowej:

Badania specjalistyczne – oznaczenie autoprzeciwciał
Autoprzeciwciała Rodzaj badania
ANA IIFT

anty-Scl-70

anty-CENP B

anty-Ku

anty-PM-Scl

anty-Fibrylaryna

anty-Th/To

anty-NOR-90

anty-CENP A

anty-PMScl100

anty-PMScl75

anty-RP11

anty-RP155

anty-PDGFR

przesiewowe

specjalistyczne

specjalistyczne

specjalistyczne

specjalistyczne

specjalistyczne

specjalistyczne

specjalistyczne

specjalistyczne

specjalistyczne

specjalistyczne

specjalistyczne

specjalistyczne

specjalistyczne

Opracowanie: Katarzyna Buska i Marek Łaszyn

alergiczne.info kalpro.pl