Pęcherzyca IgA jest grupą autoimmunizacyjnych pęcherzowych dermatoz śródnaskórkowych. U pacjentów z pęcherzycą IgA obserwuje się skórne objawy pęcherzykowo-krostowe towarzyszące naskórkowym naciekom neutrofilowym. Proces autoimmunizacyjny zachodzi za pośrednictwem przeciwciał klasy IgA przeciwko powierzchniowym białkom keratynocytu (desmogleina 1 oraz desmogleina 3). Wyróżnia się dwie postacie tej choroby:
Najczęściej spotyka się pęcherzycę IgA typu podrogowej dermatozy krostowej, która histopatologicznie przypomina pęcherzycę liściastą. W obu przypadkach dochodzi do rozwarstwienia naskórka w obrębie jego wyższych warstw.
Diagnostyka w kierunku pęcherzycy IgA powinna być rozważona u pacjentów ze zmianami pęcherzykowo-krostowymi. W badaniu histopatologicznym obserwuje się rozwarstwienie naskórka z naciekami neutrofilowymi. W rozpoznaniu pęcherzycy IgA konieczne jest wykazanie przeciwciał chorobowych w klasie IgA. Dostępne testy diagnostyczne pełnią ważną rolę nie tylko w diagnostyce, ale także mogą być pomocne w monitorowaniu przebiegu choroby i ocenie skuteczności leczenia (dot. wybranych parametrów). Z metod służących do serologicznej diagnostyki pęcherzycy IgA dostępne jest wykonanie badania metodą immunofluorescencji pośredniej i/lub ELISA.
Autoprzeciwciała w przebiegu pęcherzycy IgA:
Badania specjalistyczne – oznaczenie autoprzeciwciał | |
Autoprzeciwciała | Rodzaj badania |
Przeciwko desmosomom |
przesiewowe |
Przeciwko antygenom błony podstawnej naskórka |
przesiewowe |
anty-desmogleina 1 | specjalistyczne |
anty-desmogleina 3 | specjalistyczne |
anty-BP180 |
specjalistyczne |
anty-BP230 | specjalistyczne |
anty-enwoplakina | specjalistyczne |
anty-kolagen VII | specjalistyczne |
split skórny | specjalistyczne |
Opracowanie: Patryk Matuszek i Karol Lakwa