Autoimmunizacyjne zapalenie wątroby

Autoimmunizacyjne zapalenie wątroby (AIH)

Autoimmunizacyjne zapalenie wątroby (ang. autoimmune hepatitis, AIH) charakteryzuje się przewlekłym stanem zapalnym oraz martwicą hepatocytów, prowadząc w konsekwencji do marskości. Choroba ta występuje głównie u kobiet (70-80% wszystkich przypadków), płeć nie jest jednak czynnikiem wykluczającym. W przebiegu autoimmunizacyjnego zapalenia wątroby obserwuje się wzrost poziomu immunoglobulin oraz obecność charakterystycznych autoprzeciwciał. Niestety etiologia AIH nadal nie została wyjaśniona.

U niektórych pacjentów objawy początkowe podobne są do ostrego wirusowego zapalenia wątroby. U pozostałych pacjentów występują objawy niespecyficzne, takie jak zmęczenie czy też brak łaknienia. Wykrywalność AIH często ma charakter przypadkowy – przy okazji wykonywania badań laboratoryjnych z innej przyczyny. Warto zaznaczyć, że początki choroby bywają nierzadko bezobjawowe.

Najczęstsze objawy kliniczne to wodobrzusze (91% pacjentów), postępująca żółtaczka (69-88%), brak łaknienia, uogólniona męczliwość, u ponad 50% bezobjawowa hepatosplenomegalia oraz bóle brzucha. U 20% pacjentów z AIH występują krwawienia z nosa, trądzik, gorączka i tkliwa hepatomegalia.

AIH może współistnieć z innymi narządowymi chorobami autoimmunologicznymi. Należą do nich endokrynopatie (zaburzenia hormonalnej funkcji tarczycy, gonad, trzustki), anemia hemolityczna, idiopatyczna trombocytopenia, śródmiąższowe zapalenie płuc, zapalenie kłębuszków nerkowych, reumatoidalne zapalenie stawów, zespół Sjögrena, wrzodziejące zapalenie jelita grubego czy Myasthenia gravis.

Diagnostyka

Autoprzeciwciała odgrywają kluczową rolę w diagnostyce i klasyfikacji autoimmunizacyjnych chorób wątroby. Występują u większości pacjentów, jednakże ich rola w patogenezie jest wątpliwa. Nie istnieje też żadna jednoznaczna korelacja pomiędzy aktywnością choroby lub prognozą a mianem przeciwciał. Z autoimmunizacyjnymi chorobami wątroby związane są następujące przeciwciała:

• przeciwciała przeciwko mięśniom gładkim (ASMA) z najważniejszym antygenem docelowym F-aktyną
• przeciwciała przeciwjądrowe (ANA) z najważniejszymi przeciwciałami przeciwko dwuniciowemu DNA (anty-dsDNA)
• przeciwciała przeciwko mikrosomom nerki i wątroby (anty-LKM-1)
• przeciwciała przeciwko cytozolowi hepatocytów typu 1 (anty-LC-1)
• przeciwciała przeciwko rozpuszczalnemu antygenowi wątrobowemu / antygenowi wątrobowo-trzustkowemu (anty- SLA/LP)
• przeciwciała przeciwko neutrofilom (pANCA)
• przeciwciała przeciwmitochondrialne (AMA)
• przeciwciała ANA o typie „multiple nuclear dots” (MND): nuclear body speckled 100 kDa (Sp 100), promyelotic leucaemia proteins (PML), small ubiquitin-like modifier (SUMO)
• przeciwciała ANA przeciwko antygenom błony jądrowej (Anti-nuclear pore complex; NPC): glikoproteina 210 kDa (gp 210), nukleoproteina 62 kDa (NUP62)

W 2008 roku International Autoimmune Hepatitis Group (IAHG) opracowało uproszczone kryteria rozpoznania AIH. Oparte są one o system punktowy:

Jeżeli suma punktów jest większa lub równa 7, mówimy wówczas o pewnym rozpoznaniu AIH. Możliwe rozpoznanie stwierdza się przy sumie większej lub równej 6.

Na podstawie częstości występowania autoprzeciwciał stworzony został następujący podział autoimmunizacyjnego zapalenia wątroby:

Autoprzeciwciała w przebiegu autoimmunizacyjnego zapalenia wątroby:

Opracowanie: Katarzyna Buska i Marta Janik