Pierwotne zapalenie dróg żółciowych

Pierwotne zapalenie dróg żółciowych (PBC)

Pierwotne zapalenie dróg żółciowych (ang. primary biliary cholangitis, PBC) to przewlekła choroba autoimmunologiczna, której istotą jest postępujące niszczenie małych przewodów żółciowych. U większości pacjentów z PBC dochodzi do zaawansowanego włóknienia i marskości wątroby. Choroba występuje zdecydowanie częściej u kobiet. Jedynie 7-11% chorych z PBC to mężczyźni. Częstość występowania PBC zależy nie tylko od płci, ale również od szerokości geograficznej. W krajach zachodnich zachorowalność na PBC wynosi 0,33-5,8/100 mieszkańców.

Z PBC mogą współwystępować inne choroby autoimmunologiczne: autoimmunologiczne zapalenie tarczycy, zespół Sjögrena, choroba trzewna, łuszczyca, choroba reumatoidalna, bielactwo, toczeń układowy, autoimmunologiczne zapalenie wątroby, autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna, zespół antyfosfolipidowy, sklerodermia, zespół CREST, błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek, sarkoidoza, twardzina układowa lub zapalenie tętnicy skroniowej.

Pacjenci z PBC skarżą się często z powodu objawów niespecyficznych: przewlekłe zmęczenie i/lub świąd skóry. Rzadziej pierwszym objawem choroby jest żółtaczka lub objawy zaawansowanej marskości wątroby (wodobrzusze, krwawiące żylaki, encefalopatia). Należy jednak pamiętać, że PBC przez kilka lat może nie powodować żadnych dolegliwości.

Podstawą rozpoznania PBC jest współistnienie nieprawidłowości laboratoryjnych wskazujących na cholestazę (zwiększona aktywność ALP przez okres przynajmniej 6 miesięcy) z obecnością we krwi przeciwciał przeciwmitochondrialnych (AMA) w mianie > 1:40. U części chorych z AMA i prawidłową aktywnością ALP po kilku latach może rozwinąć się pełnoobjawowa PBC. Swoistość diagnostyczna przeciwciał AMA jest bardzo wysoka, przekracza 95%. Potwierdzenie rozpoznania stanowi obraz histopatologiczny wątroby, ujawniający niszczenie międzyzrazikowych przewodów żółciowych. Jeśli obok cech uszkodzenia przewodzików żółciowych w badaniu mikroskopowym stwierdza się ziarniniaki, to taki obraz można uznać za patognomoniczny dla PBC.

W przebiegu PBC obserwuje się dodatkowo:

• przeciwciała ANA o typie „multiple nuclear dots” (MND): nuclear body speckled 100 kDa (Sp 100), promyelotic leucaemia proteins (PML), small ubiquitin-like modifier (SUMO)
• przeciwciała przeciwko antygenom błony jądrowej (gp210, p62)

Autoprzeciwciała w przebiegu pierwotnego zapalenia dróg żółciowych:

Opracowanie: Patryk Matuszek i Magdalena Ratajczak