Zespół Sjögrena

Zespół Sjögrena (Sjögren syndrome, SS)

Zespół Sjögrena (ZS) to przewlekła zapalna choroba autoimmunologiczna, w której dochodzi do upośledzenia czynności gruczołów wydzielniczych, tj. gruczołów łzowych i ślinowych, oraz do zmian zapalnych w wielu układach i narządach. Wyróżnia się zespół pierwotny (40% przypadków) i wtórny (występujący w przebiegu innych chorób, najczęściej RZS). Zaliczany do kolagenoz. Zespół Sjögrena jest drugą co do częstości występowania chorobą autoimmunologiczną po reumatoidalnym zapaleniu stawów. Stosunek liczby chorych kobiet do mężczyzn wynosi około 9:1. Częściej chorują osoby po 40. roku życia, chociaż zdarzają się przypadki we wszystkich grupach wiekowych.

Objawy

Ze względu na uszkodzone gruczoły organizm chorego nie wydziela śliny ani łez. Pacjenci skarżą się na suchość w ustach, trudności w żuciu i połykaniu pokarmów, utrudnienie mowy, utratę smaku, szybko postępującą próchnicę zębów, trudności w używaniu protez zębowych. Brak obmywania oczu przez łzy powoduje suchość oka, pieczenie i zaczerwienienie spojówek, odczuwane jako obecność „piasku” pod powiekami. Rzadziej zostają zaatakowane narządy wewnętrzne, np. płuca, nerki czy układ ruchu. Z objawów skórnych występują niecharakterystyczne wykwity pokrzywkowate i krwotoczne.

Charakterystyczne dla zespołu Sjögrena objawy mogą wystąpić przy reumatoidalnym zapaleniu stawów lub toczniu rumieniowatym. Taki stan nazywany jest wtórnym zespołem Sjögrena.

Diagnostyka

Autoprzeciwciała w przebiegu zespołu Sjögrena:

anty-SS-A

Antygenem jest rybonukleoproteina, połączona z dwoma białkami: o masie 52 kDa (Ro52) i 60 kDa (Ro60). W ZS związane są z określonymi objawami klinicznymi: splenomegalią, zajęciem OUN, zmianami naczyniowymi.

Oprócz tego przeciwciała wykrywalne są w przebiegu:

• tocznia rumieniowatego układowego – 40-60%
• tocznia noworodkowego – 1-5%
• reumatoidalnego zapalenia stawów – 5-8%
• zapalenia wielomięśniowego – nawet do 70%

anty-SS-B

Antygen SS-B jest fosfoproteiną związaną z niskocząsteczkowym RNA. W obrazie klinicznym najczęściej związany z występowaniem zmian skórnych oraz leukopenii. W zespole Sjögrena współwystępują często z przeciwciałami anty-SS-A.

Oprócz tego przeciwciała wykrywalne są w przebiegu:

• tocznia rumieniowatego układowego – 6-25%
• tocznia noworodkowego – 70%

Opracowanie: Katarzyna Buska i Magdalena Ratajczak