Pęcherzyca zwykła

 Pęcherzyca zwykła (Pemphigus vulgaris, PV)

Pęcherzyca zwykła stanowi grupę przewlekłych śluzówkowo-skórnych dermatoz pęcherzowych o potencjalnie śmiertelnym przebiegu, w którym dochodzi do procesu autoimmunologicznego przeciwko powierzchniowym białkom keratynocytu. Białka te odpowiedzialne są za adhezję śródnaskórkową, łącząc ze sobą sąsiadujące keranocyty. Do tej pory opisanych zostało kilka takich białek będących jednocześnie autoantygenami w PV: desmogleina 1, desmogleina 3, w rzadszych przypadkach desmokolina 3, receptor acetylocholiny α9 i pemfaksyna.

Autoprzeciwciała przeciwko desmogleinie 1 i 3 dobrze korelują z obrazem klinicznym pacjenta. W postaci śluzówkowej PV występują głównie przeciwciała przeciwko desmogleinie 3. U pacjentów z postacią skórno-śluzówkową obserwuje się przeciwciała przeciwko desmogleinie 1.

Diagnostykę w kierunku pęcherzycy zwykłej należy rozważyć u pacjentów z trwałymi pęcherzami i nadżerkami skórno-śluzówkowymi. Wystąpienie objawu Nikolskiego (spełzanie naskórka pod wpływem pocierania palcem) zwiększa dodatkowo podejrzenie choroby.

W obrazie histopatologicznym obserwuje się akantolizę, czyli utratę łączności między komórkami warstwy kolczystej naskórka poprzez zanikanie połączeń pomiędzy keranocytami. W obrazie immunofluorescencji bezpośredniej obserwuje się złogi przeciwciał IgG w połączeniach międzykomórkowych powodujące obraz „sieci rybackiej”. Dopełnieniem diagnostyki jest wykrycie w surowicy pacjenta krążących przeciwciał przeciwko białkom powierzchniowym keranocytu. W badaniu immunofluorescencji pośredniej na małpim przełyku obserwuje się charakterystyczne świecenie warstwy kolczystej (rys. 1). W teście monospecyficznym (ELISA IIFT-RC) wykrywa się najczęściej przeciwciała przeciwko desmogleinie 3.

Autoprzeciwciała w przebiegu pęcherzycy zwykłej:

Opracowanie: Patryk Matuszek i Małgorzata Walerych