Pęcherzyca liściasta charakteryzuje się zmianami nadżerkowo-złuszczającymi. Choroba ma powolny przebieg. Pęcherze występują krótkotrwale i w przeciwieństwie do pęcherzycy zwykłej (PV) nie występują na błonach śluzowych.
Przyczyny powstawania PF są nadal niejasne, choć głównych jej źródeł upatruje się w procesach związanych z autoimmunizacją. U większości pacjentów obserwuje się bowiem obecność autoprzeciwciał skierowanych przeciwko desmogleinie 1 – białku współtworzącemu desmosomy. Nieprawidłowa struktura desmosomów, wynikająca z wiązania desmogleiny 1 przez specyficzne przeciwciałą, powoduje z kolei niewłaściwe przyleganie do siebie komórek naskórka – keratynocytów.
W niektórych przypadkach obserwuje się jednak jej powiązanie z czynnikami środowiskowymi, np.:
Diagnostykę w kierunku pęcherzycy liściastej należy rozważyć u pacjentów, u których występują skórne pęcherze i nadżerki bez objawów ze strony błon śluzowych. Wystąpienie objawu Nikolskiego (spełzanie naskórka pod wpływem pocierania palcem) zwiększa dodatkowo podejrzenie choroby.
W badaniu histopatologicznym obserwuje się brak łączności między keratynocytami (akantolizę) często z naciekami granulocytów eozynochłonnych lub neutrofilów. W obrazie immunofluorescencji bezpośredniej obserwuje się złogi przeciwciał IgG i dopełniacza C3 w połączeniach międzykomórkowych powodujące obraz „sieci rybackiej”. Dopełnieniem diagnostyki jest wykrycie w surowicy pacjenta krążących przeciwciał przeciwko białkom powierzchniowym keratynocytu. W badaniu immunofluorescencji pośredniej na małpim przełyku obserwuje się charakterystyczne świecenie warstwy kolczystej. W teście monospecyficznym (ELISA IIFT-RC) wykrywa się najczęściej przeciwciała przeciwko desmogleinie 1.
Autoprzeciwciała w chorobach pęcherzowych skóry:
Badania specjalistyczne – oznaczenie autoprzeciwciał | |
Autoprzeciwciała | Rodzaj badania |
Przeciwko desmosomom |
przesiewowe |
Przeciwko antygenom błony podstawnej naskórka | przesiewowe |
anty-desmogleina 1 | specjalistyczne |
anty-desmogleina 3 | specjalistyczne |
anty-BP180 | specjalistyczne |
anty-BP230 | specjalistyczne |
anty-enwoplakina | specjalistyczne |
anty-kolagen VII | specjalistyczne |
split skórny | specjalistyczne |
Opracowanie: Patryk Matuszek i Marek Łaszyn