Pęcherzyca liściasta

Pęcherzyca liściasta (Pemphigus foliaceus, PF)

Pęcherzyca liściasta charakteryzuje się zmianami nadżerkowo-złuszczającymi. Choroba ma powolny przebieg. Pęcherze występują krótkotrwale i w przeciwieństwie do pęcherzycy zwykłej (PV) nie występują na błonach śluzowych.

Przyczyny powstawania PF są nadal niejasne, choć głównych jej źródeł upatruje się w procesach związanych z autoimmunizacją. U większości pacjentów obserwuje się bowiem obecność autoprzeciwciał skierowanych przeciwko desmogleinie 1 – białku współtworzącemu desmosomy. Nieprawidłowa struktura desmosomów, wynikająca z wiązania desmogleiny 1 przez specyficzne przeciwciałą, powoduje z kolei niewłaściwe przyleganie do siebie komórek naskórka – keratynocytów.

W niektórych przypadkach obserwuje się jednak jej powiązanie z czynnikami środowiskowymi, np.:

• mimikrą molekularną, czyli podobieństwem strukturalnym między naturalnie występującymi antygenami w organizmie człowieka, a antygenami patogenów przenoszonych m.in. przez owady. Może to skutkować wytworzeniem przeciwciał skierowanych nie tylko przeciw patogenowi, ale również własnym tkankom [1-3];
• intensywną ekspozycją na promieniowanie UV;
• oparzeniami;
• przyjmowaniem różnych leków (penicylamina, inhibitory konwertazy angiotensyny, cefalosporyny i niesteroidowe leki przeciwzapalne).

Diagnostykę w kierunku pęcherzycy liściastej należy rozważyć u pacjentów, u których występują skórne pęcherze i nadżerki bez objawów ze strony błon śluzowych. Wystąpienie objawu Nikolskiego (spełzanie naskórka pod wpływem pocierania palcem) zwiększa dodatkowo podejrzenie choroby.

W badaniu histopatologicznym obserwuje się brak łączności między keratynocytami (akantolizę) często z naciekami granulocytów eozynochłonnych lub neutrofilów. W obrazie immunofluorescencji bezpośredniej obserwuje się złogi przeciwciał IgG i dopełniacza C3 w połączeniach międzykomórkowych powodujące obraz „sieci rybackiej”. Dopełnieniem diagnostyki jest wykrycie w surowicy pacjenta krążących przeciwciał przeciwko białkom powierzchniowym keratynocytu. W badaniu immunofluorescencji pośredniej na małpim przełyku obserwuje się charakterystyczne świecenie warstwy kolczystej. W teście monospecyficznym (ELISA IIFT-RC) wykrywa się najczęściej przeciwciała przeciwko desmogleinie 1.

Autoprzeciwciała w chorobach pęcherzowych skóry:

Opracowanie: Patryk Matuszek i Marek Łaszyn