Znajdź laboratorium wykonujące BADANIE AUTOPRZECIWCIAŁ
Znajdź laboratorium
Reumatologia










Dermatologia









Gastroenterologia







Endokrynologia




Nefrologia




Niepłodność



Hepatologia











































































































































































































jQuery(document).ready(finction(){})

Pęcherzyca liściasta

Pęcherzyca liściasta (Pemphigus foliaceus, PF)

Pęcherzyca liściasta charakteryzuje się zmianami nadżerkowo-złuszczającymi. Choroba ma powolny przebieg. Pęcherze występują krótkotrwale i w przeciwieństwie do pęcherzycy zwykłej (PV) nie występują na błonach śluzowych.

Przyczyny powstawania PF są nadal niejasne, choć głównych jej źródeł upatruje się w procesach związanych z autoimmunizacją. U większości pacjentów obserwuje się bowiem obecność autoprzeciwciał skierowanych przeciwko desmogleinie 1 – białku współtworzącemu desmosomy. Nieprawidłowa struktura desmosomów, wynikająca z wiązania desmogleiny 1 przez specyficzne przeciwciałą, powoduje z kolei niewłaściwe przyleganie do siebie komórek naskórka – keratynocytów.

W niektórych przypadkach obserwuje się jednak jej powiązanie z czynnikami środowiskowymi, np.:

  • mimikrą molekularną, czyli podobieństwem strukturalnym między naturalnie występującymi antygenami w organizmie człowieka, a antygenami patogenów przenoszonych m.in. przez owady. Może to skutkować wytworzeniem przeciwciał skierowanych nie tylko przeciw patogenowi, ale również własnym tkankom [1-3];
  • intensywną ekspozycją na promieniowanie UV;
  • oparzeniami;
  • przyjmowaniem różnych leków (penicylamina, inhibitory konwertazy angiotensyny, cefalosporyny i niesteroidowe leki przeciwzapalne).

Diagnostykę w kierunku pęcherzycy liściastej należy rozważyć u pacjentów, u których występują skórne pęcherze i nadżerki bez objawów ze strony błon śluzowych. Wystąpienie objawu Nikolskiego (spełzanie naskórka pod wpływem pocierania palcem) zwiększa dodatkowo podejrzenie choroby.

W badaniu histopatologicznym obserwuje się brak łączności między keratynocytami (akantolizę) często z naciekami granulocytów eozynochłonnych lub neutrofilów. W obrazie immunofluorescencji bezpośredniej obserwuje się złogi przeciwciał IgG i dopełniacza C3 w połączeniach międzykomórkowych powodujące obraz „sieci rybackiej”. Dopełnieniem diagnostyki jest wykrycie w surowicy pacjenta krążących przeciwciał przeciwko białkom powierzchniowym keratynocytu. W badaniu immunofluorescencji pośredniej na małpim przełyku obserwuje się charakterystyczne świecenie warstwy kolczystej. W teście monospecyficznym (ELISA IIFT-RC) wykrywa się najczęściej przeciwciała przeciwko desmogleinie 1.

Autoprzeciwciała w chorobach pęcherzowych skóry:

Badania specjalistyczne – oznaczenie autoprzeciwciał
Autoprzeciwciała Rodzaj badania
Przeciwko desmosomom
przesiewowe
Przeciwko antygenom błony podstawnej naskórka przesiewowe
anty-desmogleina 1 specjalistyczne
anty-desmogleina 3 specjalistyczne
anty-BP180 specjalistyczne
anty-BP230 specjalistyczne
anty-enwoplakina specjalistyczne
anty-kolagen VII specjalistyczne
split skórny specjalistyczne

[1] Aoki V., Sousa J.X.J., Diaz L.A.: Pathogenesis of endemic pemphigus foliaceus. Dermatol Clin 2011; 29: 413-8, viii.

[2] Aoki V., Millikan R.C., Rivitti E.A., Hans-Filho G., Eaton D.P., Warren S.J.P., Li N., Hilario-Vargas J., Hoffmann R.G., Diaz L.A.: Environmental risk factors in endemic pemphigus foliaceus (fogo selvagem). J Investig Dermatol Symp Proc 2004; 9: 34-40.

[3] Qian Y., Jeong J.S., Maldonado M. et al.: Cutting edge: brazilian pemphigus foliaceus anti-desmoglein 1 autoantibodies crossreact with sand fly salivary ljm11 antigen. J. Immunol. 2012; 189: 1535-1539.



Opracowanie: Patryk Matuszek i Marek Łaszyn

alergiczne.info kalpro.pl