Znajdź laboratorium wykonujące BADANIE AUTOPRZECIWCIAŁ
Znajdź laboratorium
Reumatologia










Dermatologia









Gastroenterologia







Endokrynologia




Nefrologia




Niepłodność



Hepatologia











































































































































































































jQuery(document).ready(finction(){})

Pęcherzyca paraneoplastyczna

 Pęcherzyca paraneoplastyczna (Paraneoplastic pemphigus, PNP)

Paraneoplastyczna pęcherzyca została po raz pierwszy opisana przez Anhalt et al. w 1990 roku jako autoimmunologiczny wielonarządowy zespół związany z obecnością nowotworu oraz autoprzeciwciał przeciwko desmosomom. Oprócz objawów śluzówkowo-skórnych charakterystycznych dla pęcherzycy zwykłej (PV), PNP może dawać objawy ze strony płuc w postaci zarostowego zapalenia oskrzelików. Jest to objaw rzadki, ale potencjalnie śmiertelny. Ze względu na wielonarządowy charakter tej choroby nazywa się ją alternatywnie autoimmunologicznym, paranowotworowym zespołem wielonarządowym (Paraneoplastic autoimmune multi-organ syndrome, PAMS).

Pęcherzyca paranowotworowa jest zwykle związana z obecnością nowotworów złośliwych, szczególnie w zespołach limfoproliferacyjnych. PNP może również występować w połączeniu z nowotworami łagodnymi.

Nowotwory w przebiegu PNP:

Nowotwór Częstość występowania PNP (%) Źródło
Chłoniaki nieziarnicze 38,6 Kaplan I. et al. 2004
Przewlekła białaczka limfocytarna 18,4 Kaplan I. et al. 2004
Choroba Castlemana 18,4 Kaplan I. et al. 2004
77 Wang J. et al. 2005
Choroba Hodgkina 0,6 Kaplan I. et al. 2004
Grasiczak 6-30 Zhang J. et al. 2011
Makroglobulinemia Waldenstroma 6 Kaplan I. et al. 2004
Raki 8,6 Kaplan I. et al. 2004
Mięsaki 6,2 Kaplan I. et al. 2004
Czerniak złośliwy 0,6 Kaplan I. et al. 2004
Mastocytoza układowa ? Eccersley L.R.J. et al. 2009

U pacjentów z PNP obserwuje się ciężkie zmiany w obrębie błon śluzowych, często dochodzi do zapalenia jamy ustnej. Bolesne nadżerki jamy ustnej i gardła są zwykle pierwszym objawem PNP. Typowe są również pokryte strupem nadżerki czerwieni warg, podobne do objawów choroby Stevensa-Johnsona. W rzadkich przypadkach pęcherzyca paranowotworowa może się manifestować w obrębie narządów płciowych, nosa i oczu.

Diagnostyka w kierunku PNP powinna być rozważona u pacjentów z bolesnym, postępującym zapaleniem jamy ustnej z tworzeniem się pęcherzyków skóry. Zmiany płucne w postaci zarostowego zapalenia oskrzelików zwiększają dodatkowo podejrzenie choroby. Co istotne, zarówno objawy skórne, jak i układowe wyprzedzają objawy choroby pierwotnej – nowotworu.

W badaniu histopatologicznym obserwuje się cechy zapalne skóry oraz akantolizę, czyli utratę łączności między komórkami warstwy kolczystej naskórka. W obrazie immunofluorescencji bezpośredniej obserwuje się złogi przeciwciał IgG i dopełniacza C3 w połączeniach międzykomórkowych, czasem również w obrębie błony podstawnej naskórka. W obrazie immunofluorescencji pośredniej na przełyku małpy obserwuje się przeciwciała przeciwko desmosomom, niekiedy również przeciwko błonie podstawnej. Substratem dedykowanym diagnostyce PNP jest pęcherz szczura. Charakterystyczna fluorescencja w obrębie nabłonka przejściowego sugeruje obecność przeciwciał przeciwko plakinom. W takim przypadku zaleca się wykonanie testu monospecyficznego (ELISA, IIFT-RC) w celu wykrycia przeciwciał przeciwko enwoplakinie.

Autoprzeciwciała w przebiegu pęcherzycy paraneoplastycznej:

Badania specjalistyczne – oznaczenie autoprzeciwciał
Autoprzeciwciała Rodzaj badania
Przeciwko desmosomom
przesiewowe
Przeciwko antygenom błony podstawnej naskórka przesiewowe
anty-enwoplakina specjalistyczne
anty-BP180 specjalistyczne
anty-BP230 specjalistyczne
anty-desmogleina 1 specjalistyczne
anty-desmogleina 3 specjalistyczne
anty-kolagen VII specjalistyczne
split skórny specjalistyczne



Opracowanie: Patryk Matuszek i Marta Janik

alergiczne.info kalpro.pl