Pemphigoid ciężarnych

Pemphigoid ciężarnych (Pemphigoid gestationis, PG)

Pemphigoid ciężarnych jest chorobą ujawniającą się podczas ciąży, może mieć również charakter paranowotworowy związany z rakiem trofoblastu lub zaśniadem groniastym. PG jest chorobą rzadką, częstość występowania szacuje się na: 1 na od 20 tys. do 50 tys. ciąż. Do klinicznego ujawnienia się choroby dochodzi zwykle w zaawansowanej ciąży (drugi lub trzeci trymestr), rzadziej krótko po porodzie. Podejrzewa się, że PG może być również uwarunkowana genetycznie i związana jest z HLA-DR3 (61-80%), HLA-DR4 (52%) lub z dwoma allelami (43-50%). W surowicy pacjentów z PG wykrywa się najczęściej przeciwciała anty-BP180, rzadziej anty-BP230.

Choroba najczęściej rozpoczyna się na brzuchu w okolicy pępka. Objawy z czasem mogą się uogólnić i występować na innych częściach ciała, oszczędzając twarz i błony śluzowe. U chorych obserwuje się polimorficzne osutki i bolesne pęcherze na dłoniach i stopach. Do spontanicznej remisji dochodzi najczęściej po porodzie, choroba może nawracać przy kolejnych ciążach.

Diagnostykę w kierunku pemphigoidu ciężarnych należy wziąć pod uwagę szczególnie u kobiet w ciąży z objawami dermatozy. W obrazie histopatologicznym obserwuje się rozwarstwienie podnaskórkowe podobnie jak w przypadku PG. Badanie immunofluorescencji bezpośredniej manifestuje się linijną fluorescencją błony podstawnej naskórka. Jest to związane ze złogami przeciwciał IgG oraz dopełniacza C3. Ostatnim etapem jest test immunofluorescencji pośredniej. Na przełyku małpy występuje fluorescencja błony podstawnej, na splicie skórnym małpy obserwuje się świecenie części epidermalnej. Potwierdzeniem jest test monospecyficzny ELISA lub IIFT (oczyszczony antygen) w kierunku przeciwciał anty-BP180 i BP230.

Autoprzeciwciała w przebiegu pemphigoidu ciężarnego:

Opracowanie: Patryk Matuszek i Magdalena Ratajczak