Pemphigoid pęcherzowy

Pemphigoid pęcherzowy (Bullous pemphigoid, BP)

Pemphigoid pęcherzowy należy do podnaskórkowych dermatoz pęcherzowych związanych z procesem autoimmunizacyjnym przeciwko transbłonowym antygenom hemidesmosomów. Do najważniejszych zaliczyć można podjednostkę BP180 kolagenu XVII oraz wewnątrzkomórkową plakinę BP230. Pojęcie pemphigoidu pęcherzowego wprowadził w 1953 roku Lever jako osobną jednostkę chorobową w celu odróżnienia jej od pęcherzycy. Większość przypadków BP ma charakter idiopatyczny. Podejrzewa się jednak, że niektóre przypadki BP były skutkiem nadmiernej ekspozycji na promienie UV lub mogły mieć charakter polekowy.

Badania kliniczne i eksperymentalne sugerują, że autoprzeciwciała przeciwko BP180, częściej niż anty-BP230, powodują pojawianie się pęcherzy poprzez aktywowanie układu dopełniacza i nacieki granulocytarne.

Początek BP może być podostry lub ostry, często z występowaniem intensywnego świądu. U pacjentów z pełnoobjawowym pemphigoidem pęcherzowym obserwuje się uogólniony stan zapalny skóry z występowaniem charakterystycznych pęcherzy, które po zagojeniu nie pozostawiają blizn.

Diagnostyka

Diagnostykę w kierunku pemphigoidu pęcherzowego należy wziąć pod uwagę szczególnie u osób starszych z typowymi zmianami – swędzące pokrzywki, pęcherze skórne. W obrazie histopatologicznym obserwuje się rozwarstwienie podnaskórkowe z naciekami eozynofilów i neutrofilów.

Diagnostyka serologiczna opiera się na testach metodą immunofluorescencji pośredniej lub ELISA. Pozwala ona na wykrycie przeciwciał obecnych w pemphigoidzie oraz różnicowanie z innymi chorobami pęcherzowymi skóry. Najczęściej występującymi przciewciałami w przebiegu BP są anty-BP180 i BP230

Autoprzeciwciała w przebiegu mikroskopowego pemphigoidu pęcherzowego:

Opracowanie: Patryk Matuszek i Karol Lakwa