FAQ – układowe zapalenia naczyń

1. Czym są układowe zapalenia naczyń (ang. systemic vasculitis)?

Układowe zapalenia naczyń to grupa układowych chorób tkanki łącznej, która charakteryzuje się stanem zapalnym ścian naczyń krwionośnych. W przebiegu schorzenia leukocyty naciekają ściany naczyń krwionośnych i powodują ich uszkodzenie, co może prowadzić do krwawienia oraz ograniczenia przepływu krwi, a w konsekwencji do niedokrwienia zaopatrywanych przez nie tkanek i narządów. Układowe zapalenia naczyń zazwyczaj atakują nerki, płuca, górne drogi oddechowe, skórę, układ nerwowy i oczy, ale mogą obejmować także inne tkanki i narządy. Obecnie schorzenia te możemy sklasyfikować na podstawie rozmiaru zajętych naczyń.

2. Jak klasyfikujemy układowe zapalenia naczyń ze względu na rozmiar naczyń zajętych stanem zapalnym?

Układowe zapalenia naczyń możemy podzielić na:

1 . układowe zapalenia naczyń małych (ang. small vessel vasculitis, SVV):

a) zapalenia naczyń związane z przeciwciałami przeciwko cytoplazmie neutrofilów (ANCA):

• ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (ziarniniakowatość Wegenera),
• mikroskopowe zapalenie naczyń,
• zespół Churga i Strauss (eozynofilowe ziarniniakowe zapalenie naczyń),

b) zapalenia naczyń małych związane z kompleksami immunologicznymi:

• zapalenie naczyń związane z IgA (choroba Schönleina-Henocha, plamica alergiczna),
• zapalenie naczyń z przeciwciałami przeciwko błonie podstawnej kłębuszków nerkowych (zespół Goodpasture’a),
• zapalenie małych naczyń skóry (leukocytoklastyczne zapalenie naczyń skóry, zapalenie naczyń z nadwrażliwości),
• zapalenie naczyń związane z krioglobulinemią;

2.  układowe zapalenia naczyń średnich (głównie naczyń trzewnych, tzn. tętnic krezkowych, wieńcowych, nerkowych):

• guzkowe zapalenie tętnic (choroba Kussmaula, choroba Kussmaula-Maiera),
• choroba Kawasakiego (zespół śluzówkowo-skórno-węzłowy);

3. układowe zapalenia naczyń dużych (aorty i jej największych odgałęzień):

• olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic (zespół Hortona),
• choroba Takayasu;

4. układowe zapalenia naczyń różnych (małych, średnich i dużych):

• choroba Behçeta,
• zespół Cogana.

3. Jakie mogą być konsekwencje układowych zapaleń naczyń?

W następstwie zachorowania na chorobę z grupy układowych zapaleń naczyń u pacjenta mogą wystąpić: zespoły uszkodzonych nerwów obwodowych, krwawienie jelitowe, uszkodzenie wątroby, zapalenie osierdzia, wady zastawkowe, udar mózgu, astma, zmiany w zatokach przynosowych, kłębuszkowe zapalenie nerek, zmiany skórne, zapalenie stawów i mięśni.

4. Które choroby naczyniowe związane są z obecnością przeciwciał przeciwko cytoplazmie neutrofilów (ANCA)?

Obecność ANCA może świadczyć o występowaniu takich chorób jak: ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (GPA, ziarniniakowatość Wegenera), mikroskopowe zapalenie naczyń (MPA), zespół Churga i Strauss (EGPA).

5. Czym jest ziarniniakowatość Wegenera?

Jest to inaczej ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń. Obszar chorobowy obejmuje głównie małe i średnie naczynia (włośniczki, żyłki, tętnice i żyły) górnych i dolnych dróg oddechowych. Często chorobie towarzyszy martwicze kłębuszkowe zapalenie nerek, zapalenie naczyń oka, zapalenie włośniczek płucnych z krwawieniem pęcherzykowym oraz ziarniniakowym i nieziarniniakowym zapaleniem toczącym się poza naczyniami.

6. Czym jest zespół Churga i Strauss?

Jest to eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń. W przebiegu tej choroby występują często polipy nosa oraz ziarniniakowe lub nieziarniniakowe zapalenie poza naczyniami krwionośnymi, np. nieziarniniakowe zapalenie mięśnia sercowego.

7. Czy choroba Churga i Strauss jest śmiertelna?

Około 80% chorych przeżywa 5 lat. Najczęstszą przyczyną zgonu są powikłania sercowe, takie jak zawał, krwotoki, niewydolność nerek, niewydolność oddechowa lub powikłania ze strony układu pokarmowego.

Literatura:

•  Interna Szczeklika 2017, red. P. Gajewski, Kraków 2017, wyd. 8.