Wyróżniamy dwie takie choroby z grupy kolagenoz: zapalenie wielomięśniowe (łac. polymyositis, PM) i zapalenie skórno-mięśniowe (łac. dermatomyositis, DM), przy czym w przebiegu DM występują zapalenia mięśni z zapaleniem skóry. Obie choroby mogą spowodować zmiany w sercu o charakterze zapalnym, a także w obrębie tkanki śródmiąższowej płuc i w naczyniach krwionośnych.
Szacuje się, że zapadalność na zapalenie wielomięśniowe wynosi poniżej 1–8 przypadków na milion osób rocznie. Choroba występuje 2 razy częściej u kobiet niż u mężczyzn. Może dotknąć ludzi w każdym wieku, ale najczęściej atakuje osoby w wieku 10–15 i 35–65 lat.
W przebiegu choroby najpierw występuje stan zapalny mięśni, a następnie dochodzi do ich zaniku. Stany zapalne obejmują w pierwszej kolejności (zazwyczaj symetrycznie) obręcz barkową, a następnie biodrową. Zmiany o charakterze zapalnym mogą także pojawić się w sercu, tkance płuc i naczyniach krwionośnych. U chorych może wystąpić ogólne osłabienie, zmniejszenie masy ciała i wzrost temperatury. W przebiegu DM pojawiają się zmiany skórne – często jeszcze przed zmianami w mięśniach lub występujące samodzielnie. Pacjenci skarżą się na świąd skóry i/lub nadwrażliwość słoneczną.
Wykonuje się badanie w kierunku przeciwciał przeciwjądrowych (ANA) oraz oznacza aktywność enzymów mięśniowych. Do badań pomocniczych należy elektromiografia oraz badania obrazowe: MR mięśni, RTG i TKWR klatki piersiowej, RTG kości i stawów oraz EKG.
Do oznaczanych autoprzeciwciał należą: anty-Jo-1, anty-Mi-2, anty-Ku, anty-PM/Scl, anty-Mi-2-alfa, anty-Mi-2-beta, anty-PL-7, anty-PL-12, anty-OJ, anty-EJ, anty-PMScl, anty-SRP, anty-TIF1γ, anty-MDA5, anty-NXP2, anty-SAE1.
Rehabilitacja, zwłaszcza kinezyterapia, odgrywa bardzo ważną rolę w przywracaniu sprawności chorym na PM i DM. Pomocne jest też wykonywanie ćwiczeń w wodzie. W ostrej fazie choroby zaleca się stosowanie jedynie ćwiczeń, które zapobiegają przykurczom.
Literatura:
Dodaj komentarz