Podłoże choroby stanowią zmiany morfologiczne w obrębie błony podstawnej kłębuszków nerkowych (glomerulopatia), która ulega uszkodzeniu przez oddziaływanie kompleksów immunologicznych (kompleks immunologiczny to połączona cząsteczka antygenu z przeciwciałem). Przejawem tego procesu jest podwyższone stężenie białka w moczu. Nefropatia błoniasta występuje w 70% przypadków jako postać pierwotna, czyli wyjściowa choroba dotyczy wyłącznie kłębuszków nerkowych, a objawy są następstwem zaburzeń ich struktury i czynności. Postać wtórną (będącą następstwem innego schorzenia) spotyka się w przebiegu takich chorób, jak toczeń układowy, zapalenie tarczycy, zakażenia HBV i HCV, nowotwory oraz jako powikłania zakrzepowe czy polekowe. Błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek jest najczęstszą przyczyną zespołu nerczycowego (ZN) u osób dorosłych i drugą co do częstości przyczyną schyłkowej niewydolności nerek wśród pierwotnych glomerulopatii.
Pierwszym objawem błoniastego kłębuszkowego zapalenia nerek jest najczęściej zespół nerczycowy przebiegający z obecnością czerwonych krwinek w moczu (krwinkomocz). Charakterystyczny dla MGN jest również białkomocz, który czasem może być niewielki, stopniowo nasilający się po kilku latach trwania choroby. W związku z powyższymi zmianami, mocz może przybierać nieprawidłową barwę (od różowego do brunatnego) lub nadmiernie się pienienić. Pacjent może także odczuwać ból w okolicy nerek, a o upośledzeniu ich czynności świadczy również nadciśnienie tętnicze.
U chorych z cechami zespołu nerczycowego (ZN) stosuje się skojarzone leczenie immunosupresyjne. U pacjentów bez cech ZN zaleca się zwykle leczenie objawowe, gdyż ryzyko progresji tej choroby do schyłkowej niewydolności nerek jest niewielkie. W tym przypadku obserwuje się nawet samoistną remisję (do 35% przypadków).
Nieprawidłowe wyniki badania histopatologicznego.
Nieprawidłowe wyniki badań laboratoryjnych:
Autoprzeciwciała w przebiegu błoniastego kłębuszkowego zapalenia nerek:
Badania specjalistyczne – oznaczenie autoprzeciwciał | |
Autoprzeciwciała | Rodzaj badania |
anty-PLA2R
anty-GBM |
specjalistyczne
specjalistyczne |
Opracowanie: Katarzyna Buska i Marek Łaszyn