Układowe zapalenia naczyń

Układowe zapalenia naczyń (Vasculitis)

Układowe zapalenia naczyń (Vasculitis) to grupa układowych chorób tkanki łącznej, w przebiegu których dochodzi do stanu zapalnego ścian naczyń i ich martwicy. W konsekwencji może dojść do krwawień lub powstawania zakrzepów i zatorów, a dalej do niedokrwienia tkanek i narządów zaopatrywanych w krew przez te naczynia. Proces ten może obejmować naczynia różnych tkanek i narządów, jednak zwykle dotyczy nerek, płuc, górnych dróg oddechowych, skóry, układu nerwowego i gałek ocznych.

Konsekwencje układowego zapalenia naczyń:

• zespoły uszkodzenia nerwów obwodowych
• krwawienia jelitowe
• uszkodzenia wątroby, zapalenie osierdzia, wady zastawkowe
• udar mózgu
• astma
• zmiany w zatokach przynosowych
• kłębuszkowe zapalenie nerek
• zmiany skórne (wysypka krwotoczna i owrzodzenia)
• zapalenie stawów i mięśni

Układowe zapalenia naczyń – klasyfikacja                             

Obecnie obowiązuje klasyfikacja zapaleń naczyń oparta na konsensusie opracowanym w trakcie konferencji w Chapel Hill w 1994 roku, posługująca się rozmiarem zajętych naczyń jako podstawowym kryterium klasyfikacyjnym:

1. Układowe zapalenia naczyń małych (Small vessel vasculitis, SVV) – tętniczki, żyłki i włośniczki

Zapalenia naczyń związane z przeciwciałami przeciwko cytoplazmie neutrofilów (ANCA):

• ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (Wegenera)
• mikroskopowe zapalenie naczyń
• zespół Churga-Strauss (eozynofilowe ziarniniakowe zapalenie naczyń)

Zapalenia małych naczyń związane z kompleksami immunologicznymi:

• zapalenie naczyń związane z IgA (choroba Schönleina-Henocha, plamica alergiczna)
• zapalenie naczyń z przeciwciałami przeciwko błonie podstawnej kłębuszków nerkowych (zespół Goodpasture’a)
• zapalenie małych naczyń skóry (leukocytoklastyczne zapalenie naczyń skóry, zapalenie naczyń z nadwrażliwości)
• zapalenie naczyń związane krioglobulinemią

2. Układowe zapalenia naczyń średnich (głównie naczynia trzewne, tzn. tętnice krezkowe, wieńcowe, nerkowe)

• guzkowe zapalenie tętnic (inaczej choroba Kussmaula, choroba Kussmaula-Maiera)
• choroba Kawasaki, czyli zespół śluzówkowo-skórno-węzłowy

3. Układowe zapalenia naczyń dużych (aorta i jej największe odgałęzienia)

• olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic, inaczej zespół Hortona
• choroba Takayasu

4. Układowe zapalenia naczyń różnych (małych, średnich i dużych)

• choroba Behçeta
• choroba Cogana

Ponadto stosuje się podział układowego zapalenia naczyń na:

• pierwotne – przyczyna choroby jest nieznana
• wtórne – zmiany w naczyniach występują w przebiegu innych chorób (np. reumatoidalnego zapalenia stawów, tocznia układowego, wrzodziejącego zapalenia jelita grubego) lub są wywołane przez leki

Uważa się, że stan zapalny naczyń zapoczątkowany jest przez procesy immunologiczne (związane z reakcją nadwrażliwości na antygeny). Na przykład część chorób zaliczanych do grupy układowego zapalenia małych naczyń zwykle wiąże się z obecnością przeciwciał przeciwko cytoplazmie neutrofili, w skrócie zwanych ANCA (anti-neutrophil cytoplasm antibodies).

Leczenie

Leczenie układowego zapalenia naczyń to przede wszystkim leczenie immunosupresyjne, obejmujące podawanie leków, takich jak glikosterydy i cyklofosfamid. W niektórych przypadkach, gdy choroba ma bardzo ciężki przebieg, stosowane są zabiegi plazmaferezy (metoda oczyszczania osocza krwi z dużych cząstek, takich jak kompleksy immunologiczne).

Opracowanie: Katarzyna Buska i Małgorzata Walerych