Znajdź laboratorium wykonujące BADANIE AUTOPRZECIWCIAŁ
Znajdź laboratorium
Reumatologia










Dermatologia









Gastroenterologia







Endokrynologia




Nefrologia




Niepłodność



Hepatologia











































































































































































































jQuery(document).ready(finction(){})

Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (Wegenera)

Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (Wegenera) (Granulomatosis Wegeneri, Granulomatosis with polyangitis, GPA)

Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (Wegenera) to martwicze, ziarniniakowe zapalenie małych i średnich naczyń krwionośnych, szczególnie górnych i dolnych dróg oddechowych oraz nerek. W przebiegu choroby białe ciałka krwi (leukocyty) atakują i uszkadzają ścianę konkretnych naczyń krwionośnych, czego następstwem jest stan zapalny prowadzący do zwężenia naczyń, niedokrwienia, zawału lub krwotoku do narządów.

Objawy

Występują mało swoiste objawy ogólne:

  • osłabienie
  • gorączka
  • chudnięcie, brak apetytu

Ponadto objawy:

  • ze strony górnych dróg oddechowych (krwawienia z nosa, krwioplucie, krwotoki płucne, kaszel, zapalenie oskrzeli, nacieki w płucach)
  • ze strony nerek
  • zmiany owrzodzeniowe dotyczące przewodów nosowych i przegrody nosowej
  • zapalenie zatok przynosowych i ucha środkowego
  • uszkodzenie słuchu, zapalenie twardówki oka

Diagnostyka

Diagnostyka i leczenie pacjentów z ziarniniakowatością Wegenera może być dużym wyzwaniem ze względu na możliwy niecharakterystyczny przebieg zwłaszcza we wczesnych stadiach choroby. Dlatego tak istotne jest szybkie rozpoznanie, które weryfikuje chorobę i pozwala na podjęcie skutecznego leczenia. Swoistym markerem tej choroby jest obecność przeciwciał c-ANCA. Należy pamiętać, że Istnieją 2 metody wykrywania przeciwciał ANCA: metoda immunofluorescencji pośredniej (IFT) i ELISA

Autoprzeciwciała w przebiegu mikroskopowego zapalenia naczyń:

Badania specjalistyczne – oznaczenie autoprzeciwciał
Autoprzeciwciała Rodzaj badania
Przeciwciała typu ANCA (pANCA, cANCA)

Przeciwciała przeciwko proteinazie 3 (PR3) – u 80-90% pacjentów
anty-MPO

anty-laktoferyna

anty-katepsyna G

anty-elastaza

anty-BPI

przesiewowe

specjalistyczne

specjalistyczne

specjalistyczne

specjalistyczne

specjalistyczne

specjalistyczne

Badania obrazowe:

  • RTG i TK zatok przynosowych – obraz przewlekłego zapalenia
  • RTG klatki piersiowej – zwykle rozsiane nacieki w płucach

Badania histopatologiczne.

Przeprowadza się także badanie moczu (obecność białka w moczu sugeruje uszkodzenie nerek) i RTG lub tomografię komputerową klatki piersiowej w celu zobrazowania ewentualnych zmian w obrębie dróg oddechowych.

Leczenie

Choroba nieuleczalna. Działania lekarzy skupiają się głównie na wprowadzeniu jej w stan remisji. W tym celu najczęściej stosuje się leki z grupy glikokortykosteroidów oraz cyklofosfamid – środki, które osłabiają zbyt silnie działający układ odpornościowy pacjenta.

Opracowanie: Katarzyna Buska i Karol Lakwa

alergiczne.info kalpro.pl